Me le Dr Marie-Francoise Vecchierini engagée pour la santé et le sommeil des enfants depuis toujours, écrit sa vision de la prise en charge de ceux ci

Le syndrome d’apnées obstructif du sommeil (SAOS) de l’enfant : Quelle prise en charge ?

Dr Marie-Françoise Vecchierini. Présidente d’honneur de la SFRMS.

1^er Mai 2021

Depuis la description princeps de SAOS de l’enfant en 1976 par C. Guilleminault, les connaissances sur ce syndrome ont beaucoup progressé comme en atteste l’explosion du nombre de publications à ce sujet.

I/ Diagnostic et traitement du SAOS de l’enfant imposent la pluridisciplinarité.

Les connaissances sur les différents symptômes cliniques du SAOS de l’enfant et leur évolution entre la petite enfance et la préadolescence se sont affinées. Aux symptômes respiratoires typiques nocturnes et diurnes s’associent des troubles comportementaux (hyperactivité), des troubles cognitifs avec leurs répercussions sur les acquis scolaires, des troubles du sommeil (fragmentation, parasomnies, énurésie) mais aussi des complications cardiaques, vasculaires et métaboliques. Le SAOS est considéré par certains comme une maladie inflammatoire à bas bruit. Asthme et phénomènes allergiques sont également souvent associés. L’hypertrophie des tissus lymphoïdes, notamment des amygdales et des végétations, est dans la majorité des cas responsable de la respiration buccale et des arrêts respiratoires nocturnes mais elle est loin d’être la seule anomalie. Un examen précis doit rechercher de possibles et fréquentes anomalies associées : malocclusions dentaires, frein de langue, position de la mandibule, étroitesse du palais….Le dépistage de telles anomalies et la recherche de leurs conséquences sur l’état de l’enfant demandent donc une approche multi disciplinaire. C’est une équipe de spécialistes (pneumo, neuropédiatre, médecin du sommeil, orthodontiste, rééducateur maxillo-facial) qui, en lien avec le généraliste, doit procéder à un bilan complet avant de formuler des propositions thérapeutiques.

Les sociétés savantes de ces différentes disciplines ont assez récemment réalisé des conférences de consensus et émis des recommandations sur leur rôle respectif dans le diagnostic et la prise en charge de ce syndrome. C’est le cas de la Société française de recherche et de médecine du sommeil, de la société d’ORL, de la société française d’orthodontie. Des articles récents ont aussi précisé et mis en valeur le rôle du kinésithérapeute maxillo-facial dans le traitement de cette pathologie.

C’est cette évolution dans nos connaissances du SAOS de l’enfant qui justifie pleinement sa prise en charge pluridisciplinaire.

II/ Qu’attendre d’une telle approche pluridisciplinaire ?

Seule une équipe pluridisciplinaire peut réaliser un bilan préopératoire aussi exhaustif que possible.

Une telle approche permet de préciser les phénotypes du SAOS de l’enfant.

Elle assure un traitement personnalisé. Traitement qui prenden compte les anomalies loco-régionales mais aussi les données de vie de l’enfant dans sa famille et les répercussions du SAOS (comportement, cognition, retentissement psychologique…).

Elle inscrit sa démarche dans un parcours de soins qui comprend le suivi de l’enfant à court, mais aussi à moyen et long terme. On sait que quand l’amygdalectomie (ou adéno-amygdalectomie) est nécessaire, l’intervention est très bénéfique mais n’est souvent pas suffisante. En effet de nombreuses publications scientifiques décrivent la persistance de troubles respiratoires chez 20 à 30% des enfants. Un suivi à plus long terme est donc nécessaire mais est actuellement encore peu réalisé.

Elle permet aussi un dialogue unifié avec les parents. Une approche commune permet, après discussion, de proposer pour chaque enfant un parcours de soins consensuel et donc de retranscrire un avis commun auprès des parents.

III/ Mise en place d’équipes pluridisciplinaires

Une telle approche plaide pour la constitution d’équipes pédiatriques pluridisciplinaires capables de prendre en charge les différents aspects diagnostiques et thérapeutiques du SAOS de l’enfant. Ces équipes sont sans doute plus faciles à réunir au sein de structures hospitalières ou de cliniques mais peuvent aussi voir le jour en médecine de ville grâce à la constitution de réseaux de soins ou de santé. C’est ce qu’un groupe comme IDEAS réalise.

La possibilité de numériser les données médicales, de les anonymiser, de les transférer à distance puis de pouvoir discuter des dossiers en visioconférence peut faciliter la constitution de ces réseaux de soins.

De telles structures, pour être efficientes, exigent une bonne formation des professionnels de santé et aussi le renforcement de leur nombre. Elles exigent aussi d’être coordonnées pour un fonctionnement harmonieux.

Un point important est de bien comprendre qu’un traitement incomplet du SAOS de l’enfant, laissant en place une ou des causes de ce SAOS, réalise un facteur de risque de développement d’un SAOS à la vie adulte.

IV/ Traiter le SAOS de l’enfant pour prévenir le SAOS de l’adulte

Les travaux scientifiques de l’école de Stanford et autre, brillamment résumés lors du congrès de la SFRMS en 2018 par C. Guilleminault, ont bien montré le continuum des troubles responsables des anomalies respiratoires de la naissance à la vie adulte. Ils ont aussi montré combien des morphotypes familiaux prédisposaient à ces troubles respiratoires de génération en génération.

Prendre en compte ces données, dans une optique pluridisciplinaire et traiter le plus tôt possible les anomalies causales des troubles respiratoires devrait participer à éviter des SAOS à l’âge adulte. Tout SAOS de l’enfant non traité, insuffisamment soigné ou mal suivi après adéno-amygdalectomie majore le risque de SAOS ultérieur.

Traiter efficacement le SAOS de l’enfant assure une prévention du SAOS de l’adulte.

Le problème de l’obstruction des voies respiratoires supérieures secondaire à une augmentation du volume des végétations et des amygdales est connu depuis des siècles, et l’ablation chirurgicale devint largement utilisée dès le 19ème siècle. Les enfants présentant une telle obstruction étaient décrits comme ayant un comportement difficile et un retard mental. L’amélioration spectaculaire de leur état après adénoïdo-amygdalectomie a conduit à proposer systématiquement cette chirurgie même en l’absence de symptômes. Puis des décès sont survenus, principalement après des saignements secondaires et cette habitude a disparu, sauf pour les enfants symptomatiques pour lesquels,  cette chirurgie reste la principale proposition thérapeutique.

Bien que des ronflements aient parfois été mentionnés dans ces premiers rapports, le rôle clé du sommeil et son effet aggravant sur l’obstruction des voies respiratoires supérieures n’ont pas été pleinement reconnus avant que le regretté Dr Christian Guilleminault ait démontré l’existence d’apnées obstructives chez des enfants enregistrés en polysomnographie nocturne, en 1976. Néanmoins depuis lors, la médecine du sommeil a eu des trajectoires très différentes chez les adultes et chez les enfants. Chez les adultes, la prise de conscience de la fréquence des apnées du sommeil, de leurs multiples conséquences et l’existence d’un traitement efficace non invasif, la PPC, ont conduit au développement exponentiel des laboratoires de sommeil de l’adulte. Ces laboratoires sont devenus le pivot de la prise en charge, à la fois diagnostique et thérapeutique ; on estime que la PPC est actuellement utilisée par plus de 15 millions d’adultes. Les services destinés aux enfants, en revanche, ne se sont pas développés ; principalement, je pense, parce que, dans la pratique clinique, on considérait que si l’enfant présentait des symptômes d’apnée du sommeil, il suffisait de l’opérer des amygdales. 

Il est vrai que l’adénoïdo-amygdalectomie a permis à de très nombreux parents de retrouver « un enfant différent », moins hyperactif, moins perturbateur et dont les faibles performances scolaires se sont améliorées du jour au lendemain. En conséquence, certains cliniciens refusent toujours de reconnaître que pour d’autres enfants, le résultat post-opératoires n’est que partiel voire mauvais. Pourtant de nombreuses données de la littérature récente montrent qu’environ un enfant sur trois garde des difficultés liées à la persistance d’un certain degré d’obstruction pendant le sommeil : quelques-uns sont même aggravés après la chirurgie.

L’importance des structures dédiées au sommeil des enfants

Le besoin de services dédiés au diagnostic et à la prise en charge des problèmes de sommeil chez les enfants commence à être connu mais le processus reste très lent. L’un des problèmes majeurs est que les troubles ventilatoires obstructifs du sommeil (TVOS) sont effectivement moins fréquents  chez les enfants que chez les adultes. Mais ils sont aussi sous-estimés. Nous classons toujours la sévérité de l’apnée du sommeil avec l’indice d’apnée-hypopnées (IAH). Chez les enfants, c’est une hérésie ! Christian Guilleminault et moi l’avons souligné à plusieurs reprises ; nombre d’enfants souffrant d’obstruction grave pendant le sommeil n’ont pas un IAH élevé ! Ces enfants sont donc négligés. Les deux principaux mécanismes expliquant les conséquences des TVOS sont la fragmentation du sommeil et les épisodes répétés de diminution de l’oxygénation du sang. La plupart des enfants obstructifs ne subissent pas de modifications majeures de la teneur en oxygène de leur sang. Ils se réveillent avant ! Ce sont ces micro-éveils qui perturbent gravement leur sommeil avec des effets très marqués sur la fonction cérébrale. Des travaux expérimentaux suggèrent également que, les TVOS non traités dans l’enfance peuvent prédisposer à des maladies cardiovasculaires.

Le rôle clé de la PPC

En Australie, nous avons commencé à utiliser la PPC et la VNI chez les enfants peu après l’avoir utilisée chez des patients adultes dans les années 1980. En l’absence de laboratoires du sommeil pédiatriques, le professeur Waters et moi avons créé les premiers laboratoires de sommeil pédiatrique au Westmead Children’s Hospital et au Sydney Children’s Hospital. Ces premières études concernaient des enfants syndromiques, atteints de syndromes d’hypoventilation mais aussi des enfants apnéiques sévères n’ayant pas répondu à la chirurgie ou n’ayant pas pu subir d’opération. Jusqu’à récemment, ce traitement pourtant non invasif reste largement réservé aux enfants syndromiques chez qui la chirurgie ne fonctionne pas, et aux enfants en insuffisance cardiorespiratoire aiguë – mais même dans ces cas, le processus a été lent à s’imposer. Ma double implication dans le développement de la médecine du sommeil chez l’adulte et en pédiatrie m’a convaincu que la principale difficulté vient du manque de compétence actuel des services de sommeil pédiatriques pour démarrer le traitement par PPC et VNI. Ceux qui existent sont restés des services de diagnostic pré-amygdalectomie, pas des services de soin et ils n’ont pas encore développé les filières adaptées : infirmières cliniciennes, thérapeutes respiratoires pédiatriques. En attendant, nous assurons les mises en route de PPC. Je pense que le problème reste le cas dans la plupart des services de sommeil pédiatriques au niveau international.

L’avenir

Pourtant, il ne fait guère de doute que la PPC occupe une place très importante dans la gestion des TVOS dans l’enfance. J’estime qu’elle devrait être utilisée beaucoup plus largement, y compris lorsqu’une intervention chirurgicale est envisagée. En fin de compte, l’utilisation à court terme de la PPC pourrait bien changer la façon dont ce problème est géré; un essai thérapeutique avec PPC permettrait de confirmer la part des symptômes liée aux TVOS et au moins de préparer l’enfant à la chirurgie. Je pense que si la PPC est utilisée tôt et régulièrement, elle est susceptible d’améliorer à la fois l’enfant avant la chirurgie et, dans de nombreux cas, elle peut même réduire le besoin d’y recourir ; passer un cap ; donner du temps à l’inflammation du tissu lymphoïde pour se résorber et limiter l’obstruction, laisser le temps au traitement orthodontique et à la rééducation myo-fonctionnelle, au contrôle du poids. C’est pourquoi le projet IDEAS bénéficie de tout mon soutien lorsqu’il se donne pour mission de créer un réseau de professionnels de proximité, impliqués et formés qui accompagnent l’enfant, au plus proche de son domicile, de l’évaluation clinique de suspicion de TVOS à la confirmation diagnostique en laboratoire de sommeil puis le guident dans une prise en charge globale qui ne néglige aucune option thérapeutique, et notamment savoir recourir à la PPC si nécessaire. 

Résumé et traduit de l’anglais par le docteur Perriol avec l’aimable autorisation du professeur Sullivan.